انجمن سی اف خراسان

برگزاری همایش آموزشی و روانشناختی چگونگی رفتار با کودکان سی اف و مشکلات خانواده های ایشان با حضور خانواده های بیماران و استاد روانپزشک خانم دکتر منصوره میرزاده

زمان: سه شنبه ۸مرداد ماه ساعت ۱۱ 

مکان: مشهد بیمارستان اکبر طبقه پنجم سالن اجتماعات

جالبه ببینید دستگاه‌ های فیزیوتراپی در سال 1920 به این شکل ساخته شده بودند!

دلیل این نوع طراحی این است که مریض چاره‌ ای جز خوب شدن نداشته باشد !

2مرداد روز فیزیوتراپی مبارک.

از روشهای بسیار مهمی که از طریق ان میتوان شدت بیماری ریوی در بیماران سی اف را پیش بینی نمود انجام اسپیرومتری یا نوار ریه است. بنابراین هرچه نوار ریه کاهش داشته باشد داشته باشد شدت بیماری نیز افزایش یافته است.
پس لازم است با مقید بودن به انجام مراقبتهای ریوی از اسیب به ریه جلوگیری نموده و یا میزان پیشرفت اسیب به حداقل برسانیم. لازم است بیماران سی اف از سن 4تا 5 سالگی اسپیرومتری انجام دهد البته دفعات اول که انجام میدهد برای یاد گیری انجام تست است تا نهایتا بیمار بتواند یک تست خوب و قابل اعتماد را انجام دهد. دفعات انجام تست اسپیرومتری هر 2 تا 3 ماه یک بار است.

کودکان بالای ۸ سال میتوانند اسپیرومتری را درست انجام دهند  ولی به علت اهمیت موضوع بهتر است از سن ۵ سالگی انجام انرا هر از چند ماهی تکرار کنند تا بتدریج انجام دقیق انرا یاد بگیرند....

ترتیب مصرف داروهای استنشاقی ریه
1- سالبوتامول   2- کلرید سدیم ۷ درصد یا دورناز الفا    3- فیزیوتراپی   4- امیکاسین یا توبرامایسین(bramitobیا tobi) در صورت تجویز

- سالبوتامول به دو صورت وجود دارد:

۱-اسپری سالبتامول :در این روش دارو در مخزن اسپری نگه داری شده و با فشار دادن ان مقداری دارو از ان خارج میشود مثل اسپری سالبوتامول
۲-ویال سالبتامول استنشاقی: در این روش دارو به صورت مایع در دستگاه نبولایزر ریخته شده و با روشن کردن دستگاه دارو به صورت بخور یا نبولایزر تبدیل می شود .و باعث باز شدن راههای هوایی می شود.
به هیچ عنوان نباید سالبوتامول و یا هر داروی دیگری را با سدیم کلراید غلیظ مخلوط کرد چون باعث تغییر ماهیت دارو می شود بنابراین باید هرکدام جداگانه استفاده شود.در ضمن تعداد دفعات ۲ تا ۴ بار در روز بر اساس شرائط بیمار مناسب است. لازم است بعد از ونتولین، سدیم کلراید هم استفاده کرد.

در۶ مارس ۲۰۱۹ ورتکس اعلام کرد که داروی ترکیبی سه گانه Triple combination therapy یا سیمدکو پلاس را با تایید FAD روانه بازار خواهد کرد که ۹۰ درصد بیماران به آن پاسخ مثبت خواهند داد (محدودیت فعلی ان برای جهش های نانسنس و کمیاب است) 

داروی درمان فیبروز سیستیک شرکت ورتکس به نام SYMDEKO tezacaftor/ivacaftor به تائید FDA رسید. ورتکس امیدوارست در نهایت با ترکیبی سه‌تایی به دارویی برسد که تا ۹۰ درصد بیماران CF را درمان کند

داروهای فعلی می‌توانند به درمان تنها حدود ۴۵ درصد بیماران مبتلا به CF کمک کنند.

🌺 کاملترین و زیباترین دعای والدین در حق فرزندان برگرفته از قرآن 🌺

‏🌺 بار الها تو فرزندانم را بدون اینکه من قدرت و توانایی داشته باشم به من داده ای! پس آنها را در پناه خودت بدون قدرت و توان من حفظ بفرما که من قدرت محافظت از آنان را در تمامی لحظات ندارم.

‏🌺 بار الها آنها را از هر بدی و شر و چشم زخم و ضرری حفظ بفرما.

‏🌺 خداوندا آنها را از مریضیها محافظت بفرما و اگر بیمارند شفا بده.

‏🌺 خداوندا آزمایش و امتحان من را در آنها قرار مده که شانه هایم تحمل چنین باری را ندارد.

‏🌺 بار الها آنها را در آزمایشات پنهانی و آشکار مأجور بفرما.

‏🌺 خداوندا آنها را از بندگان صالح خودت و حافظان کتابت قرار بده و آنها را از نظر دین و عبادت و اخلاق و دانش سرآمد و بهترین مردم و از نظر زندگی خوشبخترین مردم و بهترین زندگی قرار بده...

واکسن انفلونزا:

تزریق واکسن انفلونزا در بیماران سی اف لازم است تمامی بیماران سی اف سالی یک بار واکسن انفلوانزا تزریق نمایند.بیماران کمتر از 3 سال 1/2امپول و بیماران بالاتر از 3 سال به طور کامل به صورت عضلانی تزریق نمایند.در صورتیکه اولین بار است واکسن تزریق میشود بهتر است یک ماه بعد از اولین تزریق مجددا. تزریق یک بار دیگر تکرار شودِبهترین زمان برای تزریق شهریور ماه تا نیمه ابان است ولی از انجا که انفلونزا مجددا در فصل بهار. شیوع پیدا میکند اگر بیماران تاکنون در امسال واکسن تزریق نکرده اند تزریق کنند بهتر است.

واکسن پنوموکوک:

Prevenar13 واکسنیست که به پیشگیری علیه 13 سروتیپ از شایع ترین سروتیپ های باکتری پنوموکوک که موجب بیماری های پنوموکوکی می شوند، کمک می نماید. این واکسن در سال 2010 به بازار معرفی گردید و در سال 2011 جهت استفاده در بالغین مورد تایید سازمان غذا و داروی ایالات متحده قرار گرفت...

شایعترین روش فیزیو تراپی قفسه سینه روشی است که به آن تخلیه وضعیتی و دق گفته می شود

بنابراین این روش فیزیوتراپی از دو قسمت 1- تخلیه وضعیتی و ۲- دق تقسیم میشود

۱- تخلیه وضعیتی:در این قسمت بیمار در وضعیتهای مختلفی مینشیند یا میخوابد و برای مدتی در این وضعیت قرار میگیرد تا با کمک جاذبه زمین ترشحات از قسمتهای مختلف ریه خارج شود

۲- دق در این روش با روشی که توضیح بیشتری میدهیم باعث تخلیه بیشتر ریه میشود

چون این دو روش همزمان انجام می شود بنابراین از اصطلاح تخلیه وضعیتی و دق با هم استفاده می شود

برای انجام دق دستها را به صورتی قرار می دهیم که مثلا می خواهیم اب در ان نگه داریم البته در وضعیت معکوس یعنی لبه های دست به سمت پایین باشد .به گونه ای باشد که وقتی با بدن تماس گرفت هوا از زیر ان خارج نشود. . حرکات دست از مچ دست انجام شود نه از ارنج.  باید هوا بین دست و بدن بیمار محبوس شود به گونهای که صدای حبس هوا را بشنویم. لازم است بین بدن بیمار و دست ما لباسی نازک قرار گیرد. در صورتیکه کاملا هوا بین بدن بیمار و دست ما حبس شود این کار دردناک نیست. ضربات باید از سرعت ثابت برخوردار بوده و همچنین محکم باشد. توجه شود که دق در مناطق زیر ممنوع است: ۱- روی استخوان جناغ  ۲- روی مهره ها  ۳-روی مهده  ۴-روی قسمتهای تحتانی دنده ها....

کپسول کرئون و گرانولهای داخل آن را هیچگاه در معرض آفتاب و حرارت قرار ندهید.

از حل کردن محتویات (گرانول های )داخل کپسول کرئون خودداری نمایید.

چگونه می توان به هضم کودکان کمک کرد؟
در حال حاضر امکان جایگزینی آنزیمهای پانکراس از طریق داروهای خوراکی وجود دارد. آنها به شکل پودر، گرانول (دانه) یا کپسول می باشند. برای اغلب کودکان استفاده از کپسول ترجیح داده می شود که دارای دانه های کوچک پوشش داری هستند که داخل کپسول قرار دارد. این کپسول در داخل معده حل شده واین دانه ها یا (microspheres ) آزاد می گردند که توسط جریان طبیعی دستگاه گوارش به داخل قسمت فوقانی روده منتقل شده و با مخلوط شدن با غذا به هضم آن کمک می کنند....

 بررسیهای متعددی در مورد اثر ابتلا به سرماخوردگی بر بیماریهای سی اف انجام شده است. بر اساس این تحقیق و سائر تحقیقات مشابه به این نتیجه رسیده اند که ابتلا بیماران سی اف به ویروس سرماخوردگی چند اثر نامطلوب بر روی بیماران سی اف دارد:
1: عملکرد ریوی این بیماران را کاهش میدهد
2:ریسک ابتلا به عفونتهای میکروبی از جمله سودوموناس و استاف را افزایش میدهد
3: مدت زمان بستری بیمار در بیملرستان افزایش می یابد
4 مدت زمان مصرف انتی بیوتیک تزریقی در بیماران بستری را افزایش میدهد

همانگونه که میدانیم بیماران سی اف مستعد به ابتلا به عفونتهای میکروبی و یا قارچی مکرر ریوی میباشند .کشت خلط بهترین روشی است که از طریق ان میتواند عفونت ریوی که گاها باعث اسیب جدی به بیماران می شود را زود تشخیص دهیم.
چه موقع لازم است کشت خلط در بیماران سی اف انجام شود ؟
در دوحالت لازم است برای بیمار کشت خلط انجام شود :
1. در زمانی که بیمار علامت تنفسی ندارد که به صورت دوره ای انجام میشود
2. در زمانی که علائم تنفسی بیمار تشدید شده و احتمالا مبتلا به عفونت حاد ریوی شده است

بیماران سی اف مستعد عفونت مکرر ریه هستند، همچنین اکثریت آنان از سوتغذیه نیز رنج میبرند. بر اساس گفته محققان، تغذیه مناسب موجب افزایش فعالیت فرد و بهبود وضعیت زندگی وی میگردد. تمامی بیماران باید از ویتامین های A, D, E, K و همچنین کلسیم، آهن، نمک ،زینک ، سلنیوم و همچنین نوشیدنی های پر کالری پر پروتیین در رژیم غذایی خود استفاده کنند. همچنین میزان کافی آنزیم (کرئون) استفاده کنند.( از پزشک خود در مورد میزان مصرف کرئون راهنمایی بگیرید.) ین مطالعه نشان میدهد ک تغذیه مناسب موجب بهبود عملکرد ریوی میشود.

سودو موناس میکربی است که در ریه این بیماران رشد کرده و متاسفانه مخرب ریه است معمولا بعد از سن ۴ الی ۵ سالگی اکثر بیماران به ان مبتلا می شوند بنابراین درمان ان ضروری است.

مقاله فارسی، لطفادانلود و سپس مطالعه فرمایید. مروری به زیست شناسی باکتری سودوموناس آئروژینوز 

درمان: سودو موناس در دو حالت نیاز به برخورد جدی دارد و لازم است بستری شود.
1.اولین بار باشد که سودوموناس رشد کرده باشد مخصوصا اگر سن بیمار پایین است.
2.دچار حمله حاد ریوی شده باشد که این علائم. شامل افزایش سرفه افزایش خلط تغییر رنگ خلط تب کاهش اشتها کم حوصله و بداخلاق شدن بیمار کاهش اشتها.کاهش وزن و بدتر شدن نوار ریه نسبت به قبل میباشد.

میکروب استاف که به استافیلوکوکوس آرئوس معروف است یکی از میکروبهای شایع در گیر در ریه بیماران سی اف می باشد میزان اسیب رسانی این میکروب نسبت به سودو موناس کمتر است.این میکروب دونوع دارد که نوع اول ان چندان خطرناک نیست ولی نوع دوم ان خطرناک است.تقسیم بندی این میکروب بر اساس نتیجه کشت ازمایشگاه میباشد.اگر ازمایشگاه گفت که میکروب استاف موجود در خلط حساس به متی سیلین است این همان نوع اول استاف است که اسیب رسانی کمتری نسبت به نوع دوم ان دارد. این نوع استاف در نتیجه کشت توسط ازمایشگاه به صورت MSSA گزارش میشود....

برونشکتازی در حقیقت از دو کلمه برونش یا (راه هوائی Bronch که همان راه هوائی است و اکتازی ectasis به معنی گشاد شدن میباشد. از مهمترین مشکلات بیماران سی اف ایجاد برونشکتازی و پیشرفت آن در طی زمان می باشد. علل ایجاد برونشکتازی متعد د است .ولی یکی از شایعترین علل و عوامل ایجاد ان بیماری سیستیک فیبروزیز می باشد .شایعترین علامت برونشکتازی سرفه های خلطی مزمن می باشد.افزایش خلط و اضافه شدن عفونت به آن از مهمترین علل پیشرفت برونشکتازی است که بدنبال آن انسداد راههای هوائی اتفاق می افتد.بنابراین نرم کردن ترشحات و درمان عفونت و تلاش برای خارج کردن ان از ریه ها و راههای هوائی با فیزیوتراپی و سرفه از مهمترین روشهای درمانی می باشد که میتوان با استفاده از آن از پیشرفت برونشکتازی و عوارض آن پیشگیری نمود....

شایعترین علامت در بیماران سی اف سرفه مزمن است.
در ابتدا ممکن است سرفه این بیماران خشک باشد ولی به مرور زمان این سرفه به نوع خلطی تبدیل میشود.بنابراین به علت اینکه شروع سرفه این بیماران خشک است ممکن است در ابتدا با بیماری حساسیت ریوی و یا اسم اشتباه تشخیص داده شود. مکانیسم سرفه در این بیماران هنوز دقیقا شناخته شده نیست. سرفه های این بیماران اکثرا ممکن است حمله ای و شدید باشد. اگر سرفه تشدید یافت ممکن است علامت تشدید عفونت ریوی باشد. که در این زمان لازم است کشت خلط ارسال شود. کنترل عفونت ریوی در این بیماران باعث کاهش شدت سرفه میگردد....

در فهرست جانشینی اندازه گیری دقیق کالری مورد نظر است. به همین دلیل در فهرست جانشینی غذاهای مشابه از نظر میزان کالری در یک گروه قرار می گیرند، مثلاً گوشت را به 4 زیرگروه و یا گروه شیر را به 3 زیر گروه تقسیم می کنند.

جهت مطالعه بیشتر فایل pdf زیر را دانلود کنید.

 گروهی از بیماران هستند که دچار نارسائی پانکراس و یا لوزالمعده بوده و این افراد به همین علت میزان انزیمهای پانکراس در روده به میزان مناسب ترشح نمی شود و جذب چربی در این افراد مختل است و این مسئله باعث چربی مدفوع می گردد . چون چربی از مدفوع این بیماران دفع میشود بنابراین جذب ویتامینهایی که در چربی حل میشوند همانند ویتامین A,E,K وD نیز دچار اختلال میگرد.مشکلات وزنی و ریوی در این بیماران نسبت به گروه اول بیشتر است و لازم است انزیمهای پانکراس مثل کرئون و همچنین ویتامینهائی که بیان شد مصرف نمایند

نقش ویتامین های A,D,E,K در بیماران CF

نقص از آنجا شروع می شود که ویتامین های محلول در چربی در بیماران cf به دلیل عدم جذب مناسب چربی پایین تر از بقیه می باشد‌. در ادامه اشاره خواهیم کرد که مثلا ویتامین A چه پانکراس کافی باشد یا ناکافی در کل برای بیمار CF سطح پایین تری از جمعیت سالم دارد. هدف مصرف ویتامین ها به لحاظ تجربی در بیماران CF تا جایی است که حتی بالاتر از حد نرمال قرار بگیرد چون این بیماران دائم با کمبود ویتامین درگیر هستند...

اگر بیمار سی اف وزن نگیرد سه علت مهم دارد اول عفونتهای ریوی را باید مد نظر داشت دوم میزان کرون مصرفی بررسی شود که کم نباشد. و سوم بررسی رژیم غذایی. و نوع ان است بنابراین انجام کشت خلط و مشاوره با متخصص گوارش و متخصص تغذیه حاذق در این مورد بسیار کمک کننده است ِنکته بسیار مهم این است که بیمارانی ریه خوبی خواهند داشت که وزن مناسب داشته باشند بنا براین باید حداکثر تلاش را داشت تا وزن این بیماران وسط نمودار رشد برسد.